Metisergida como profilaxia de migrânea e cefaleia em salvas, e a possível ocorrência de fibrose retroperitoneal: relato de casos / Methysergide as prophylaxis of migraine and cluster headache, and the possible occurrence of retroperitoneal fibrosis: a case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Metisergida é fármaco de eficácia comprovada na profilaxia tanto da migrânea quanto da cefaleia em salvas, embora possa predispor a fibrose (< 1%). O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de cefaleia primária de difícil controle, satisfatoriamente conduzidos com metisergida, que precisou ser interrompida por suspeita de fibrose retroperitoneal (FR). RELATO DOS CASOS: A metisergida foi utilizada, com sucesso, como profilático de migrânea e cefaleia em salvas em paciente de 69 anos, sexo feminino, e de 58 anos, sexo masculino, respectivamente, ambos refratários aos fármacos de primeira e segunda linha. Após 24 meses, no primeiro caso e 30 meses, no segundo, de uso contínuo de metisergida, foram observados sinais e sintomas sugestivos de FR como edema assimétrico de membros inferiores, sem dor, na paciente com migrânea; dor abdominal, disfunção sexual e edema de membros inferiores, no paciente com cefaleia em salvas. Apesar do rastreio inicial negativo para fibrose retroperitoneal feito com ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen normais, no segundo, como os sinais e sintomas estavam progressivos, optou-se pela suspensão e redução, respectivamente, da metisergida. Houve resolução completa do quadro cerca de uma semana após essa conduta. CONCLUSÃO: A metisergida é boa opção nos casos refratários, mas deve ser utilizada com cautela. Estratégia de descontinuidade do fármaco a cada seis meses, por cerca de 4 a 8 semanas, reduz o risco de ocorrência de FR, assim como observação clínica de sinais e sintomas que sugiram esse efeito colateral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methysergide is a drug with proven efficacy to prevent both migraine and cluster headache, although it may predispose to fibrosis (< 1%). This study aimed at reporting two cases of primary and difficult to control headache, satisfactorily treated with methysergide, which had to be withdrawn due to suspicion of retroperitoneal fibrosis (RF). CASE REPORTS: Methysergide was successfully used to prevent migraine and cluster headache in a 69-year old male and in a 58-year old female, respectively, both refractory to first and second line drugs. After 24 months for the first case, and 30 months for the second case, of continuous methysergide, signs and symptoms suggesting RF were observed, such as asymmetric painless lower limbs edema in the migraine patient, and abdominal pain, sexual dysfunction and lower limbs edema in the cluster headache patient. In spite of the early negative screening for retroperitoneal edema made with normal abdominal ultrasound and CT, in the second, since signs and symptoms were progressing, we decided for methysergide withdrawal and decrease, respectively. There has been total resolution of symptoms approximately one week after such approach. CONCLUSION: Methysergide is a good option for refractory cases, but should be used with caution. Withdrawing the drug every six months for approximately 4 to 8 weeks decreases the incidence of RF, in addition to clinical observation of signs and symptoms suggesting this side-effect.

Mortalidade de crianças com doença falciforme: um estudo de base populacional / Mortality of children with sickle cell disease: a population study

OBJETIVO: Caracterizar os óbitos das crianças com doença falciforme (DF) triadas no estado de Minas Gerais e acompanhadas na Fundação Hemominas. MÉTODOS: Coorte de crianças diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais (março/1998 - fevereiro/2005). Os óbitos foram identificados pela busca ativa das crianças ausentes nas consultas agendadas nos hemocentros. Dados clínicos e epidemiológicos foram coletados dos documentos de óbito, banco de dados da triagem neonatal, prontuários médicos e em entrevistas com as famílias. RESULTADOS: Foram triadas 1.833.030 crianças no período, sendo 1.396 com DF (1:1.300). Ocorreram 78 óbitos: 63 em crianças com genótipo SS, 12 em crianças com genótipo SC e três em crianças com genótipo S/β+ talassemia. Cinquenta e seis crianças (71,8 por cento) morreram antes dos 2 anos de idade; 59 morreram em hospitais e 18 no domicílio ou trânsito. Causas de óbito pelo atestado (n = 78): 38,5 por cento infecção; 16,6 por cento sequestro esplênico agudo; 9 por cento outras causas; 15,4 por cento sem assistência médica; e 20,5 por cento indeterminada. Segundo as entrevistas (n = 52), o sequestro esplênico foi responsável por quase 1/3 dos óbitos, contrastando com a porcentagem de apenas 14 por cento registrada nos atestados de óbito. As probabilidades de sobrevida aos 5 anos (erro padrão da média) para crianças SS, SC e Sβ+ talassemia foram: 89,4 (1,4), 97,7 (0,7) e 94,7 por cento (3,0), respectivamente (SS versus SC, p < 0,0001). CONCLUSÕES: Mesmo em um programa de triagem neonatal com rigoroso controle do tratamento, a probabilidade de óbito em crianças com genótipo SS ainda é elevada. Os óbitos com causa indeterminada indicam dificuldades no reconhecimento da DF e das suas complicações. Esforços educativos dirigidos a profissionais da saúde e familiares devem ser incrementados para diminuir a mortalidade pela DF.

OBJECTIVE: To describe the deaths of children with sickle cell disease (SCD) in Minas Gerais, Brazil, and followed up at the Fundação Hemominas. METHODS: Cohort of children diagnosed by the Neonatal Screening Program in Minas Gerais (March/1998 - February/2005). Deaths were identified by searching for children who did not attend scheduled consultations at hemocenters. Clinical and epidemiological data were abstracted from death certificates, the newborn screening database, individual medical records, and from interviews with families. RESULTS: During the period, 1,833,030 newborns were screened; 1,396 had SCD (1:1,300). There were 78 deaths: 63 with SS genotype, 12 with SC genotype, and three with Sβ+thalassemia genotype. Fifty-six children (71.8 percent) died before 2 years of age; 59 died in hospitals and 18 at home or during transportation. Causes of death according to certificates (n = 78): infections, 38.5 percent; acute splenic sequestration, 16.6 percent; other causes, 9 percent; did not receive medical care, 15.4 percent; and not identified on certificates, 20.5 percent. According to interviews (n = 52), acute splenic sequestration was responsible for one third of deaths, in contrast with 14 percent recorded on death certificates. Survival probabilities at 5y (SEM) for children with SS, SC, and Sβ+thalassemia were 89.4 (1.4), 97.7 (0.7), and 94.7 percent (3.0), respectively (SS vs. SC, p < 0.0001). CONCLUSIONS: Even with a carefully controlled newborn screening program, the probability of SS children dying was still found to be high. Causes not identified on death certificates may indicate difficulties recognizing SCD and its complications. Educational campaigns directed at health professionals and SCD patients' families should be boosted in order to decrease SCD mortality.